Рак соска (болезнь Педжета молочной железы): как распознать и лечить

Болезнь Педжета молочной железы — это редкая форма онкологии, на долю которой приходится от 0,5% до 3% всех случаев рака груди. Она представляет собой аденокарциному, поражающую протоки соска и кожу сосково-ареолярного комплекса.

Коварство заболевания заключается в способности имитировать доброкачественные дерматологические заболевания, что часто приводит к поздней диагностике — в среднем от момента появления первых симптомов до постановки диагноза проходит от 6 до 12 месяцев. Основной группой риска являются женщины в возрасте 50–60 лет. Однако описаны случаи заболевания и у более молодых женщин, а также у мужчин, у которых патология протекает особенно агрессивно.

Особенности, симптомы и способы лечения болезни Педжета разберем в данной статье.

Что это такое

Болезнь Педжета молочной железы — это специфическая форма аденокарциномы, характеризующаяся поражением эпидермиса соска и ареолы крупными светлыми опухолевыми клетками с характерными гиперхромными ядрами, известными как клетки Педжета. Важно отличать это состояние от болезни Педжета костей (деформирующий остеит), которая является неопухолевым заболеванием.

В подавляющем большинстве случаев (свыше 90%) поражение соска является маркером наличия опухолевого процесса в ткани самой молочной железы — либо протоковой карциномы in situ (DCIS), либо инвазивного протокового рака. Изолированное поражение только соска без пальпируемой опухоли в железе встречается значительно реже — примерно в 9% случаев.

Существует несколько теорий происхождения заболевания. Наиболее признанная эпидермотропная теория предполагает, что опухолевые клетки мигрируют из протоковой карциномы по млечным протокам к эпидермису соска. Менее распространенная трансформационная теория допускает возможность самостоятельной злокачественной трансформации кератиноцитов соска. Патогенез болезни определяет ее клинические проявления и необходимость тщательного обследования всей молочной железы, а не только области соска.

Особенности рака соска молочной железы

Болезнь Педжета имеет несколько ключевых особенностей, которые отличают ее от других форм рака груди и напрямую влияют на подход к обследованию и лечению.

Самое важное, что нужно понимать: покраснение и шелушение соска в подавляющем большинстве случаев (более 90%) являются лишь внешним проявлением. Они сигнализируют о наличии опухолевого процесса внутри молочной железы. Это может быть либо неинвазивный рак (протоковая карцинома in situ), который не выходит за пределы протока, либо уже инвазивный рак, способный распространяться. Именно поэтому врач никогда не ограничивается осмотром кожи, а обязательно назначает исследования (УЗИ, маммографию) всей молочной железы, чтобы оценить полную картину.

Поражение почти всегда затрагивает только одну сторону.
Это важный отличительный признак, который помогает отличить болезнь Педжета от обычных кожных проблем, таких как экзема или дерматит. Если шелушение, зуд и покраснение возникают только на одном соске, а второй остается абсолютно здоровым — это серьезный повод для срочного обращения к маммологу.

Для назначения эффективной терапии врачу недостаточно просто подтвердить диагноз «рак». Необходимо изучить биологические свойства опухолевых клеток, полученных при биопсии. Эти свойства называются молекулярным подтипом и выявляются с помощью специального иммуногистохимического анализа (ИГХ-исследования).

Для болезни Педжета характерны следующие особенности:

• Частый HER2-положительный статус (в 60–90% случаев). Это означает, что на поверхности опухолевых клеток в большом количестве присутствует особый белок HER2, который стимулирует их агрессивный рост. Этот статус является ключевым, так как для лечения таких опухолей существуют высокоэффективные таргетные препараты (например, трастузумаб), которые целенаправленно блокируют этот белок, останавливая болезнь.
• Слабая чувствительность к гормонам. В отличие от многих других видов рака молочной железы, клетки Педжета часто не имеют рецепторов к женским половым гормонам (эстрогену и прогестерону) или имеют их в небольшом количестве. Это означает, что стандартная гормональная терапия для таких опухолей может быть менее эффективной.
• Преобладание определенных молекулярных подтипов. В связи с этими особенностями болезнь Педжета чаще всего относится либо к HER2-положительному, либо к трижды негативному подтипу. Лечение для этих двух вариантов принципиально различается и подбирается строго индивидуально на основе результатов анализа.

Таким образом, особенностью болезни Педжета является ее прямая связь с опухолью внутри железы, что требует комплексного обследования, и специфический «биологический портрет» опухоли, который определяет современную, персонализированную стратегию лечения.

Опухоль соска: как выглядит и когда это тревожный симптом

Клиническая картина болезни Педжета развивается постепенно, что часто приводит к поздней диагностике. Заболевание начинается с изменений, которые легко принять за обычное раздражение, дерматит или аллергическую реакцию. Понимание последовательного развития симптомов и ключевых «тревожных звоночков» позволяет своевременно заподозрить патологию.

Это критически важно, так как прогноз напрямую зависит от стадии: 5-летняя опухоль-специфическая выживаемость на стадии in situ превышает 90–95%, тогда как при наличии инвазивного роста и метастазов она резко снижается.

Как развиваются симптомы: от ранних признаков до поздних стадий

Проявления болезни Педжета эволюционируют по мере прогрессирования опухолевого процесса — от поражения эпидермиса до инвазии в глубокие ткани.

1. Начальная (нулевая) и I стадия (Carcinoma in situ, pTis, IA).
• Внешние изменения. Минимальные, часто преходящие. Появляется легкое покраснение (эритема), шелушение кожи соска и ареолы, могут образовываться тонкие желтоватые корочки. Симптомы могут периодически исчезать и появляться вновь.
• Ощущения пациента: периодический дискомфорт, зуд, жжение, покалывание или повышенная чувствительность в области соска.
2. Прогрессирующая стадия (IB–IIA).
• Внешние изменения: формируется четко очерченная эритематозная бляшка с уплотнением кожи. Появляются мокнутие, эрозии. В 25–50% случаев наблюдаются выделения из соска — серозные или серозно-кровянистые. Может пальпироваться опухолевый узел в ткани железы.
• Ощущения пациента: зуд и дискомфорт становятся постоянными.
3. Поздние стадии (III–IV).
• Внешние изменения: развивается глубокое изъязвление с образованием плохо заживающей язвы. Происходит деформация, уплощение или втяжение соска, что часто связано с ростом объемного узла в ретромамиллярной области.
• Ощущения пациента: присоединяются болезненность, симптомы интоксикации (слабость, потеря веса) и признаки поражения других органов при метастазировании.

Важно понимать, что даже при минимальных кожных проявлениях в глубине молочной железы уже может существовать обширная внутрипротоковая карцинома. Поэтому стадирование всегда требует комплексного инструментального и морфологического обследования.

Когда необходимо обратиться к врачу

Существуют четкие признаки, при появлении которых откладывать визит к маммологу-онкологу категорически нельзя.

• Стойкость и односторонность поражения. Симптомы сохраняются и не поддаются местной противовоспалительной терапии в течение 2–3 недель. Поражение почти всегда затрагивает только одну молочную железу.
• Появление уплотнений. Обнаружение при самообследовании любого пальпируемого узла в ткани груди или увеличенных, плотных лимфатических узлов в подмышечной области.
• Выделения и изменение формы соска. Любые выделения из соска, а также его деформация, втяжение или уплощение.

Осведомленность об этих симптомах — ключ к ранней диагностике. Для врачей первичного звена и пациентов должно стать правилом: стойкое, одностороннее изменение соска, не отвечающее на стандартное лечение, является прямым показанием для углубленного онкологического обследования с целью исключения болезни Педжета.

Отличия от дерматологических заболеваний

Дифференциальная диагностика часто представляет сложность, так как под маской болезни Педжета могут скрываться различные доброкачественные состояния.

• Экзема (атопический или контактный дерматит) соска. В отличие от болезни Педжета, экзема обычно двусторонняя, может распространяться за пределы ареолы на кожу груди, характеризуется выраженным зудом, мокнутием, но без уплотнения кожи и изменения архитектоники соска. Важнейший критерий — положительный и достаточно быстрый ответ на наружную терапию топическими кортикостероидами.
• Псориаз. Поражение при псориазе имеет характерный вид — ярко-красные бляшки с обильным серебристым шелушением. Часто имеются типичные высыпания на других участках тела (локти, колени, волосистая часть головы), что облегчает диагностику. Тем не менее, описаны случаи изолированного псориаза соска, требующие биопсии для исключения онкопатологии.
• Доброкачественная папиллома протока. Может вызывать односторонние серозные или кровянистые выделения, но без характерных изменений кожи соска. Диагноз подтверждается дуктографией или УЗИ.
• Бактериальная или грибковая инфекция (кандидоз). Сопровождается воспалением, эритемой, зудом, возможны белесоватые налеты. Часто возникает у кормящих женщин. Отличается быстрым ответом на антибактериальную или антимикотическую терапию и отсутствием индурации тканей.
• Болезнь Боуэна (плоскоклеточный рак in situ). Редкое состояние, которое может клинически напоминать болезнь Педжета, но имеет совершенно иную гистологическую картину (наличие атипичных кератиноцитов с дискератозом).

Ключевое правило: любой хронический (длительностью более 1 месяца), односторонний дерматоз соска, резистентный к стандартному лечению, должен быть подвергнут биопсии для исключения болезни Педжета.

Диагностика и лечение рака соска

Ведение пациента с подозрением на болезнь Педжета требует мультидисциплинарного подхода и строгого следования клиническим рекомендациям. Алгоритм включает последовательные этапы от первичного осмотра до выбора окончательной тактики лечения на основании полной информации о распространенности и биологических характеристиках опухоли.

Диагностика строится по принципу от простого к сложному, где каждый последующий метод уточняет данные предыдущего.

1. Первичный осмотр и физикальное обследование.

Диагностический путь всегда начинается с консультации онколога-маммолога. Врач проводит тщательный физикальный осмотр, который включает:

• Визуальную оценку состояния кожи сосково-ареолярного комплекса обеих молочных желез.
• Пальпацию (ощупывание) ткани желез для выявления уплотнений или опухолевых узлов.
• Пальпацию зон регионарного лимфооттока (подмышечных, подключичных, парастернальных лимфоузлов) для оценки их размера и подвижности.

2. Инструментальная диагностика.

Для визуализации изменений в ткани железы и планирования биопсии используются следующие методы, часто в комбинации:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) молочных желез — первоочередной и высокоинформативный метод. Позволяет:
• Визуализировать внутрипротоковые изменения и объемные образования.
• Оценить состояние подмышечных и других регионарных лимфатических узлов.
• Провести прицельную биопсию обнаруженных подозрительных узлов под ультразвуковым контролем.
• Маммография (цифровая или с томосинтезом) — обязательный метод для женщин старше 40 лет. Помогает выявить:
• Характерные микрокальцинаты по ходу протоков.
• Асимметрию, деформацию архитектоники железы, утолщение кожи соска.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) молочных желез с контрастным усилением — наиболее чувствительный метод. Показана:
• При неинформативности маммографии.
• Для уточнения истинной распространенности процесса, особенно при подозрении на многоцентричный или многоочаговый рост.

3. Морфологическая верификация и определение биологического подтипа.

Гистологическое подтверждение — краеугольный камень диагностики, без которого невозможна постановка окончательного диагноза и планирование лечения.

• Биопсия. «Золотым стандартом» является трепан-биопсия (кор-биопсия) кожи соска/ареолы и любого пальпируемого образования в груди. Этот метод позволяет получить полноценный столбик ткани для точного анализа. Цитологическое исследование мазков-отпечатков с поверхности эрозии считается менее информативным.
• Иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Полученный биоптат подвергается не только гистологическому, но и обязательному ИГХ-анализу. Это исследование определяет ключевые биологические характеристики опухоли:
• Статус гормональных рецепторов: эстрогеновых (ER) и прогестероновых (PR).
• Статус белка HER2/neu.
• Индекс пролиферативной активности Ki-67.
• Результаты ИГХ напрямую определяют тактику системной лекарственной терапии (гормональной, таргетной, химиотерапии).

Для определения стадии заболевания и объема операции выполняется биопсия сторожевого лимфоузла. Эта процедура предполагает введение радиофармпрепарата и/или синего красителя для выявления и исследования первого на пути оттока лимфы от опухоли лимфатического узла.

Лечение рака соска

Тактика лечения определяется консилиумом (врачебной комиссией) и строго индивидуализируется.

Хирургическое лечение

• Органосохраняющая операция (лампэктомия) возможна при изолированном поражении соска (без пальпируемой опухоли) или при небольшой опухоли в железе, расположенной центрально. При этом удаляется сосок, ареола, подлежащая протоковая система и опухоль с отступом не менее 2 мм от края резекции. Обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование краев резекции. Современные исследования подтверждают, что органосохраняющая операция с последующей лучевой терапией является безопасной и эффективной альтернативой мастэктомии для пациентов с раком in situ или инвазивной формой болезни Педжета, обеспечивая схожие показатели локального контроля и выживаемости.
• Мастэктомия (простая, радикальная, с сохранением кожи/соска) показана при многоцентричном росте, большом размере опухоли относительно объема железы, наличии противопоказаний к лучевой терапии. Современным стандартом является одномоментная или отсроченная реконструкция молочной железы.

Лучевая терапия

Проводится после всех органосохраняющих операций для снижения риска локального рецидива. Стандартный курс — суммарная очаговая доза (СОД) около 45–50 Гр на ложе опухоли и оставшуюся ткань железы, часто с дополнительным бустом на зону первичного очага. При наличии метастазов в 4 и более лимфоузлах или экстракапсулярной инвазии показано облучение регионарных зон лимфооттока.

Системная терапия

Назначается на основании результатов ИГХ и стадии заболевания:

1. Гормональная терапия (при ER+ и/или PR+ опухолях): предоперационная или послеоперационная на срок 5–10 лет. Препараты выбора — тамоксифен (у пременопаузальных женщин) или ингибиторы ароматазы (анестрозол, летрозол, эксеместан у постменопаузальных).
2. Таргетная терапия (при HER2+ опухолях): стандартом является применение трастузумаба в течение года, часто в комбинации с пертузумабом (при высоком риске рецидива) и/или таксанами. Возможна неоадъювантная (предоперационная) схема для уменьшения объема опухоли.
3. Химиотерапия применяется при трижды негативном (ER-, PR-, HER2-) фенотипе, HER2+ фенотипе в комбинации с таргетными препаратами, а также при наличии метастазов в лимфоузлы. Используются схемы на основе антрациклинов и таксанов.

Реабилитация и наблюдение после лечения включают регулярные осмотры, УЗИ/маммографию контралатеральной железы, при необходимости — МРТ, а также мониторинг функции сердца при приеме трастузумаба и состояния костной ткани на фоне ингибиторов ароматазы.

Краткие выводы

• Болезнь Педжета молочной железы представляет собой клинически значимую, хотя и редкую, форму рака груди. Ее главная опасность — в способности «маскироваться» под банальные дерматологические проблемы, что затягивает постановку диагноза на месяцы, а иногда и годы.

• Основа успешного лечения — это высокая онконастороженность и знание характерных признаков: одностороннего, стойкого, прогрессирующего поражения соска с зудом, эритемой, шелушением, не отвечающего на местную терапию.

• Современный диагностический алгоритм обязательно включает визуализационные методы (УЗИ, маммографию, МРТ) и морфологическую верификацию с определением биологического подтипа опухоли.

• Лечение носит комплексный характер, сочетая хирургический метод (органосохраняющую операцию или мастэктомию), лучевую терапию и системное лекарственное лечение, подбираемое в соответствии с иммуногистохимическим профилем.

• Прогноз напрямую зависит от стадии процесса и биологических характеристик опухоли, подчеркивая жизненную необходимость ранней диагностики и обращения к специалисту при любых, даже минимальных, подозрительных изменениях в области молочных желез.

Список использованной литературы

1. Zhao, Y., Wu, C., Li, W., & Shi, J. Clinicopathological characteristics and survival outcomes in Paget disease: a SEER population-based study. Cancer Medicine. 2018; 7(6).
2. Mayo Clinic. Paget's disease of the breast - Symptoms & causes. Mayo Clinic Official Website. Обновлено 12.09.2025 .
3. Cleveland Clinic. Paget's Disease of the Breast: Stages, Symptoms & Treatment. my.ClevelandClinic.org. [Б.г.]
4. Cancer Research UK. Paget's disease of the breast. Cancer Research UK Official Website. Последний пересмотр 20.06.2023.

Материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. При появлении кожных изменений пациентам с сахарным диабетом необходимо обратиться к эндокринологу и/или дерматологу для индивидуальной оценки и подбора терапии.