Москва, ул. Староволынская, 12 к1.

Синдром Иценко-Кушинга. Симптомы болезни

12.08.2022
Синдром Иценко-Кушинга. Симптомы болезни
Содержание










Синдром Кушинга названа в честь американского хирурга, описавшего его в 1912 году.  

Его последствиями являются далеко идущие изменения во всем теле: у пациентов может быть лунообразное  лицо или «затылок буйвола». Кроме того, повышается восприимчивость к инфекциям и повышается артериальное давление, может развиться мышечная слабость и постоянное чувство жажды.

Синдром Кушинга развивается, когда в организме циркулирует чрезмерное количество гормона кортизола. 

Врачи называют синдромом клиническую картину, когда она сопровождается множеством различных симптомов. В случае синдрома Иценко-Кушинга количество возможных признаков особенно велико. 

В основном это заболевание представляет собой совокупность физических изменений, которые приводят к значительному снижению иммунной активности и эстетичности внешнего вида. Обычно оно развивается незаметно в течение нескольких лет. Лишь изредка пострадавшие замечают в это время начало мышечной атрофии или патологическое накопление жира на туловище.

Синдром Кушинга — редкое заболевание, поражающее от 1 до 3 из 1 миллиона человек в год.  Страдают им в основном дети и подростки, чаще мальчики, и взрослые, особенно женщины около сорока лет. 

В большинстве случаев происхождение расстройства остается невыясненным. На сегодняшний день не выявлено ни одного генетического или экологического фактора.

Причиной синдрома Кушинга всегда является высокая концентрация кортизола в организме человека. Это жизненно важный гормон, который выполняет множество задач. Он в основном активирует деградирующие метаболические процессы и тем самым обеспечивает организм большим количеством высокоэнергетических соединений. Таким образом, он снабжает его энергией, необходимой в опасных ситуациях. Поэтому кортизол часто называют гормоном стресса. 

Тем не менее, медицина различает четыре особые формы этого синдрома:

  • Экзогенный синдром Кушинга;

  • Эндогенный синдром Кушинга;

  • АКТГ-зависимый синдром Кушинга;

  • Первичный синдром Кушинга.

Экзогенный синдром Кушинга обычно вызывается медикаментозной терапией кортизоном. Это вещество используется для борьбы с многочисленными заболеваниями благодаря своим иммуносупрессивным и противовоспалительным свойствам. Например, он играет ключевую роль в лечении астмы, аутоиммунных и хронических кишечных заболеваний. 

Обычно врач вводит препарат непосредственно в кровоток пациента. Однако в некоторых случаях это приводит к резкой передозировке. Синдром начинает свое деструктивное действие сразу же при превышении так называемого порога Кушинга. По этой причине важно, чтобы терапия кортизоном всегда проводилась под наблюдением врача.

С другой стороны, эндогенный синдром Кушинга возникает без применения кортизона. При этом редком варианте заболевания в надпочечниках вырабатывается слишком много кортизола. У здоровых людей выработка этого гормона контролируется сложными процессами в гипофизе. Это формирует вещество-мессенджер, адренокортикотропный гормон (АКТГ), который посылает сигнал, усиливающий выработку, в кору надпочечников. С другой стороны, образование АКТГ зависит от концентрации кортиколиберина. Чем его больше вырабатывается гипоталамусом, тем больше вырабатывается АКТГ. Кортизол подавляет развитие кортиколиберина и тем самым создает стабильную циркуляцию. При эндогенном синдроме Кушинга этот цикл прерывается в разных точках.

АКТГ-зависимый синдром Кушинга является особой формой эндогенного синдрома Кушинга. Это вызвано небольшой опухолью в гипофизе, которая поддерживает выработку АКТГ. 

При этом первичный синдром Кушинга обычно связан с опухолью непосредственно в коре надпочечников. Кроме того, в некоторых случаях наблюдается также разрастание ткани надпочечников. В результате этот тип синдрома Кушинга может развиваться и без злокачественного рака.

Кортизол выполняет множество различных функций в организме. По этой причине синдром Кушинга вызывает множество симптомов.

Обычно происходит массовое перераспределение жира в область середины туловища (центральный тип ожирения). Жир также накапливается на лице и между плечами у людей с этим заболеванием. В результате можно увидеть сферическое лунообразное лицо и так называемую “бычью шею” или “бизоний горб”. Независимо от веса, эти области всегда заполнены жировыми отложениями, а руки и ноги остаются довольно тонкими. 

Кроме того, отмечаются особенно высокие уровни холестерина. А также  наблюдается повышенная выработка инсулина и высокая концентрация сахара в крови. Это приводит к значениям уровня глюкозы, очень похожим на диабетические. По этой причине синдром Кушинга во многих случаях остается незамеченным. Он также нередко сопровождается постоянным чувством жажды и частым мочеиспусканием. Помимо этого, для него характерно быстрое разрушение мышечных волокон и костной ткани. Это вызывает как постоянную потерю костной массы, так и патологическую мышечную слабость.

Кожа также повреждается при синдроме Кушинга. Она становится очень тонкой и травмируется даже при малейшем воздействии. Кроме того, на животе часто образуются красные полосы, которые сопровождаются прыщами и фурункулами. 

Наконец, особенно сильно замедляется заживление ран. Большинство людей также страдают от постоянного высокого кровяного давления. Помимо чрезвычайно высокой восприимчивости к инфекциям, может наблюдаться снижение потенции у мужчин и маскулинизация у женщин.

Резюмируя вышесказанное, выделим наиболее характерны физические проявления:

  • Увеличение веса в области лица и верхней части тела. Лицо больного округляется, и у него появляется живот.

  • Хрупкость кожи. Внешний вид кожных покровов изменен, отмечаем наличие синяков, гематом, красных растяжек, гиперемию и затруднение заживления.

  • Потеря мышц. Атрофия мышц преобладает в области бедер. Больной испытывает недостаток сил. 

  • Более частые переломы. Они возникают при минимальной травме или даже спонтанно.

  • Могут присутствовать и другие проявления: артериальная гипертензия (АГ), диабет, флебит или тромбоэмболия легочной артерии, повторные инфекции, нерегулярные менструации или даже аменорея, снижение либидо.

Также нередки психологические симптомы: нарушения сна, трудности с концентрацией внимания, раздражительность или депрессия.

Дети с синдромом Кушинга страдают от задержки роста.

Если вы заметили один или несколько из вышеперечисленных симптомов, желательно обратиться к врачу. Даже если это не синдром Кушинга и за ним стоят другие причины, их важно выявить и вылечить.

Чем раньше будет вылечен синдром Кушинга или его причины, тем больше шансов, что он регрессирует и не останется необратимого повреждения.

При подозрении на синдром Кушинга врач сначала собирает подробный анамнез больного. Он спрашивает о жалобах, а также определяет, какие лекарства пациент недавно принимал, чтобы исключить экзогенный синдром Кушинга.

Затем следует физикальное обследование. Помимо прочего, врач измеряет артериальное давление и вес пациента. Он также осматривает кожу пациента. Можно использовать различные тесты, чтобы определить, действительно ли существует избыток кортизола (гиперкортизолизм) в крови и с чем это связано:

  1. Измерение кортизола в слюне или крови.  Уровень кортизола относительно сильно колеблется в течение дня. Он повышается рано утром, падает в течение дня и достигает минимума поздно вечером. Если измеренное значение по-прежнему значительно выше ночью, это говорит о синдроме Кушинга.

  2. 24-часовой сбор мочи. Мочу пациента, выделяемую в течение суток, собирают, чтобы затем определить в ней концентрацию свободного кортизола. При синдроме Кушинга результат измерения значительно повышается.

  3. Тест ингибирования дексаметазона (короткий тест). Пациент получает ночью активный ингредиент (дексаметазон ), который косвенно ингибирует выработку собственного кортизола в организме. Если на следующее утро уровень кортизола в крови по-прежнему повышен, это указывает на синдром Кушинга. Иногда другие причины (например, стресс) также приводят к увеличению значений.

Существуют и другие тесты, которые можно использовать для диагностики синдрома Кушинга. К ним относятся инсулиновый тест на гипогликемию (для выявления повышенного уровня кортизола), а также длинный тест с дексаметазоном и тест на стимуляцию кортиколиберина. Последние два полезны для различения различных форм синдрома Кушинга (центральный, паранеопластический или надпочечниковый). 

Если лабораторные анализы указывают на опухоль как на причину синдрома Кушинга, делается попытка обнаружить ее с помощью методов визуализации. В зависимости от локализации опухоли применяют, например, УЗИ, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

В некоторых случаях может потребоваться катетеризация нижнего каменистого синуса.  Это обследование, необходимое в ситуациях, когда диагноз не очевиден: фактически можно колебаться между диагнозом «болезнь Кушинга» и диагнозом эктопической секреции АКТГ. 

Катетеризация нижних каменистых пазух — это обследование, которое помогает нам различать эти две причины. Данный метод работает очень хорошо, но считается агрессивным. Поэтому его используют только в крайнем случае.

Обследование состоит во введении зондов (катетеров) в вены, впадающие в гипофиз (каменистые синусы), то есть в голову, в основание мозга. Катетеры вводят путем пункции (прокола) бедренной вены (в паховой складке) и подводят к нижним каменистым синусам. Таким образом, можно взять кровь практически в контакте с гипофизом, чтобы измерить там концентрацию АКТГ. 

Во время этого теста обычно приходится вводить ампулу кортиколиберина (гормона, контролирующего гипофиз) внутривенно, чтобы стимулировать секрецию АКТГ. Этот тест часто проводится под общей анестезией и требует короткого пребывания в больнице.

Если прием кортизона является причиной синдрома Кушинга, его обычно можно взять под контроль, отменив триггерный препарат или, по крайней мере, снизив его дозу. Тем не менее, рекомендуется корректировать потребление кортизона только после консультации с врачом.

Если синдром вызывает опухоль (эндогенный синдром Кушинга) и успешно лечится, прогноз восстановления качества жизни хороший.

Несмотря на успешное лечение с уменьшением симптомов, эндогенный синдром Кушинга может привести к увеличению смертности из-за побочных эффектов, таких как сердечно-сосудистые заболевания или инфекции.

В зависимости от причины синдрома Кушинга, большинство пациентов живут десять и более лет после успешного лечения. Ожидаемая продолжительность жизни тем больше, чем раньше заболевание диагностировано и вылечено.

Однако при отсутствии лечения заболевание во многих случаях приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет из-за многочисленных сопутствующих заболеваний.

Крайне важно, чтобы эти обследования интерпретировались специалистами – эндокринологами, знакомыми с синдромом Кушинга. В идеале нужна междисциплинарная команда, либо врачи антивозрастной медицины с интегративным подходом.

надпочечники

В случае экзогенного синдрома Кушинга по возможности отменяют все кортизон содержащие (кортикостероиды) препараты. Но это не должно произойти резко.

Если препараты кортизона принимаются более нескольких дней, это подавляет собственную выработку организмом кортизола надпочечниками. 

Если затем резко прекратить прием препарата, существует риск дефицита кортизола, который иногда опасен для жизни. Организму нужно время, чтобы восстановить выработку кортизола самостоятельно. По этой причине доза кортизона содержащих препаратов в конце терапии снижается все больше и больше, а это означает, что собственный синтез кортизола в организме постепенно увеличивается.

Эндогенный синдром Кушинга лечится в зависимости от его причины. Если речь идет об опухоли, будь то в гипофизе или коре надпочечников, традиционным выбором обычно является хирургическое удаление пораженной ткани. Однако в некоторых случаях эндогенный синдром Кушинга возникает снова из-за новой опухоли даже после успешной операции.

Через несколько недель после операции рекомендуется сдать анализ крови, чтобы проверить, вернулся ли уровень гормонов к норме, и, таким образом, определить, необходима ли дальнейшая операция.

Если операция невозможна, опухоль иногда можно лечить лучевой терапией или химиотерапией. Иногда назначают и так называемые адреностатики – препараты, угнетающие выработку кортизола в надпочечниках.

Прогноз при своевременно диагностированном и вылеченном синдроме Иценко-Кушинга благоприятный.

Терапию синдрома Кушинга можно дополнить некоторыми мерами для ее большей эффективности. На последствия и побочные эффекты заболевания, такие как ожирение, сердечно-сосудистые заболевания и диабет, положительно влияет здоровое, сбалансированное питание и достаточные физические нагрузки.

По возможности избегайте алкоголя, кофеина и никотина, так как эти стимуляторы могут способствовать развитию вторичных и сопутствующих заболеваний.

В идеале уменьшите количество соли и холестерина в пище, так как они могут способствовать повышению артериального давления и сердечно-сосудистым заболеваниям. Кроме того, принимайте достаточное количество кальция и витамина D, чтобы предотвратить возможный остеопороз.

Регулярные физические упражнения снижают вес, облегчают регулирование уровня сахара в крови, снижают кровяное давление и укрепляют кости — все это также вносит важный вклад в лечение синдрома Кушинга.

Попросите вашего врача порекомендовать вам оптимальную диету и упражнения, целесообразные в вашем конкретном случае.

  • Синдром Кушинга развивается из-за чрезмерного количества гормона кортизола в организме. 

  • Он сопровождается множеством различных симптомов: увеличение веса в области лица и верхней части тела, хрупкость кожи, атрофия мышц и т.д.

  • При отсутствии лечения заболевание во многих случаях приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет из-за многочисленных сопутствующих заболеваний.

  • Лечение синдрома Кушинга в большинстве случаев результативно. Важно как можно раньше обратиться к эндокринологу или врачу антивозрастной медицины. 

  • Arnaldi G, Angeli A, et al. Diagnosis and complications of Cushing’s syndrome: a consensus statement. J Clin Endocrinolo Metabo. 2003;88:5593-5602.

  • Cushing disease. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed . Updated February 21, 2014. Accessed February 27, 2014.

  • Cushing's syndrome. National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service website. Available at: http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/cushings/cushings.aspx. Updated April 6, 2012. Accessed February 27, 2014.

  • Diez JJ, Iglesias P. Pharmacological therapy of Cushing’s syndrome: drugs and indications. Mini Rev Med Chem. 2007;7(5):467-480.

  • Kirk LF Jr, Hash RB, et al. Cushing's disease: clinical manifestations and diagnostic evaluation. Am Fam Physician. 2000;62(5):1119-1127, 1133-1134.

  • Tritos NA, Biller BM, et al. Management of Cushing disease. Nat Rev Endocrinol. 2011;7(5):279-289.

  • Makras P, Toloumis G, et al. The diagnosis and differential diagnosis of endogenous Cushing’s syndrome. Hormones. 2006;5:231-250.

  • Última revisión February 2015 por Kim Carmichael, MD


Урофлоуметрия

Урофлоуметрия (УФМ) – это метод диагностики урологических заболеваний, основанный на измерении различных параметров во время мочеиспускания. Процедура проводится по доступной цене и позволяет выявить нарушение оттока мочи из мочевого пузыря.

УЗИ почек

УЗИ почек – исследование системы мочевыделения, которое выполняется с помощью специального прибора – сканера. Такая диагностика показывает состояние мочеполовой системы и качество кровотока в сосудах почек. На сегодняшний день это один из самых эффективных методов выявления патологий у женщин и мужчин.

Консультация уролога

Уролог – это специалист, который занимается диагностикой и лечением мочеполовой системы у мужчин и женщин.

ВАС МОГУТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ УСЛУГИ
Боли в животе

Боль в животе - одна из самых распространенных жалоб пациентов. Этот симптом обычно пугает, так как может быть признаком десятка заболеваний. Неприятные ощущения в этой области могут возникнуть и от банального переедания, а в худшем случае - стать сигналом о наличии серьезных патологий брюшной полости.

Зуд в интимной зоне: причины и симптомы

Зуд в интимной области знаком практически каждой женщине. Помимо кандидоза, он является симптомом внушительного количество заболеваний, распознать которые можно только с помощью анализов и обследований.

Причины и симптомы почечной колики

“Лезть на стенку от боли” - именно так можно охарактеризовать начало почечной колики. Она может возникнуть в самый неподходящий момент. Нередко именно это заболевания заставляет людей впервые обратиться к урологу.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

УСЛУГИ

Задать вопрос
*
*
*